Akrokeratosis paraneoplastica (Bazex-Syndrom) – eine systematische Überprüfung zu Risikofaktoren, Diagnose, Prognose und Management.

Acrokeratosis paraneoplastica Bazex (Bazex-Syndrom) ist eine seltene paraneoplastische Hauterkrankung, die durch erythematöse, violette, schuppige Plaques an Händen und Füßen sowie an anderen akralen Lokalisationen wie Nase und Ohren definiert wird. Das Bazex-Syndrom ist mit einer Vielzahl von zugrunde liegenden Malignomen verbunden. Üblicherweise entwickeln sich die Hautveränderungen vor der Diagnose eines inneren malignen Neoplasmas mit spontaner Remission nach Tumorentfernung. Ziel dieser Studie war es, die bisher berichteten Risikofaktoren, diagnostischen Verfahren, Prognosen und Behandlungsoptionen für das Bazex-Syndrom systematisch zu überprüfen. Diese systematische Übersicht basiert auf einer Suche in MEDLINE, EMBASE und Cochrane Central Register nach englischen und deutschen Artikeln von 1990 bis 2015. Die Evidenz zur Diagnose und Behandlung des Bazex-Syndroms ist begrenzt und beschränkt sich vorwiegend auf Fallberichte oder kleine Fallserien. Es gibt keine randomisierten kontrollierten Studien. Eine Reihe von zugrunde liegenden Tumorentitäten, vorwiegend oropharyngeale Neoplasien und Tumoren des Magen-Darm-Trakts, aber auch andere Malignome wurden berichtet. Behandlungsmodalitäten einschließlich topischer und systemischer Kortikosteroide, Salicylsäure, topischer Vitamin-D-Analoga, Etretinat und PUVA-Therapie sind oft unwirksam. Aufgrund der kleinen Patientenzahl und der häufigen Fehldiagnose dieser klinischen Entität war das Ziel dieser systematischen Übersicht, die Aufmerksamkeit auf diesen seltenen Zustand zu lenken und Klinikern zu helfen, das Bazex-Syndrom wirksam zu diagnostizieren und zu behandeln. Aufgrund der guten Prognose der Hautveränderungen und der Tendenz zur spontanen Remission, wenn der zugrunde liegende Tumor früh behandelt wird, sollte die Differenzialdiagnose des Bazex-Syndroms bei atypischen psoriasiform kutanen Läsionen berücksichtigt werden. Eine frühe Diagnose kann die Prognose des Patienten erheblich verbessern.