Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome) - a systematic review on risk factors, diagnosis, prognosis and management.

L'acrokératose paranéoplasique Bazex (syndrome de Bazex) est une maladie cutanée paranéoplasique rare définie par des plaques érythémateuses, violacées et squameuses sur les mains et les pieds et à d'autres localisations acrales telles que le nez et les oreilles. Le syndrome de Bazex est associé à une variété de néoplasmes malins sous-jacents. Habituellement, les lésions cutanées se développent avant le diagnostic d'une néoplasie maligne interne avec une rémission spontanée après l'ablation de la tumeur. L'objectif de cette étude était d'examiner de manière systématique les facteurs de risque rapportés jusqu'à présent, l'approche diagnostique, le pronostic et les options de traitement du syndrome de Bazex. Cette revue systématique est basée sur une recherche dans MEDLINE, EMBASE et Cochrane Central Register pour les articles en anglais et en allemand de 1990 à 2015. Les preuves sur le diagnostic et le traitement du syndrome de Bazex sont limitées principalement aux rapports de cas ou aux petites séries de cas. Il n'y a pas d'essais contrôlés randomisés. Un nombre d'entités tumorales sous-jacentes, principalement des néoplasmes oropharyngés et des tumeurs du tractus gastro-intestinal, mais aussi d'autres malignités ont été rapportées. Les modalités de traitement comprenant les corticostéroïdes topiques et systémiques, l'acide salicylique, les analogues topiques de la vitamine D, l'étrétinoïne et la photothérapie PUVA sont souvent inefficaces. En raison du petit nombre de patients et du diagnostic erroné fréquent de cette entité clinique, l'objectif de cette revue systématique était d'attirer l'attention sur cette condition rare et d'aider les cliniciens à diagnostiquer et traiter efficacement le syndrome de Bazex. En raison du bon pronostic des lésions cutanées et de la tendance à résoudre spontanément si la tumeur sous-jacente est traitée précocement, le diagnostic différentiel du syndrome de Bazex devrait être pris en considération lors de la prise en charge de lésions cutanées psoriasiformes atypiques. Un diagnostic précoce peut considérablement améliorer le pronostic du patient.