Acrocheratosi paraneoplastica (sindrome di Bazex) - una revisione sistematica su fattori di rischio, diagnosi, prognosi e gestione.

L'acrokeratosis paraneoplastica Bazex (sindrome di Bazex) è una rara malattia cutanea paraneoplastica caratterizzata da placche eritematose, violacee e desquamanti su mani e piedi e in altre sedi acrali come il naso e le orecchie. La sindrome di Bazex è associata a una varietà di neoplasie maligne sottostanti. Di solito le lesioni cutanee si sviluppano prima della diagnosi di una neoplasia maligna interna con remissione spontanea dopo l'asportazione del tumore. L'obiettivo di questo studio era revisionare sistematicamente i fattori di rischio finora riportati, l'approccio diagnostico, la prognosi e le opzioni terapeutiche per la sindrome di Bazex. Questa revisione sistematica si basa su una ricerca in MEDLINE, EMBASE e Cochrane Central Register per articoli in inglese e tedesco dal 1990 al 2015. Le evidenze sulla diagnosi e il trattamento della sindrome di Bazex sono limitate prevalentemente a case report o a piccole serie di casi. Non ci sono studi controllati randomizzati. Sono state riportate un numero di entità tumorali sottostanti, prevalentemente neoplasie orofaringee e tumori del tratto gastroenterologico, ma anche altre malignità. Le modalità di trattamento comprendenti corticosteroidi topici e sistemici, acido salicilico, analoghi della vitamina D topici, etretinato e terapia PUVA sono spesso inefficaci. A causa del numero ridotto di pazienti e della frequente diagnosi errata di questa entità clinica, l'obiettivo di questa revisione sistematica era richiamare l'attenzione su questa condizione rara e aiutare i clinici a diagnosticare e trattare efficacemente la sindrome di Bazex. A causa della buona prognosi delle lesioni cutanee e della tendenza a risolversi spontaneamente se il tumore sottostante viene trattato precocemente, la diagnosi differenziale della sindrome di Bazex dovrebbe essere presa in considerazione quando si affrontano lesioni cutanee atipiche psoriasiformi. Una diagnosi precoce può migliorare sostanzialmente la prognosi del paziente.