Tiefe Eisenablagerung in der grauen Substanz und deren Beziehung zu klinischen Merkmalen bei Patienten mit zerebraler autosomal-dominanter Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie: eine 7,0-T-Magnetresonanz-Bildgebungsstudie.

Hintergrund und Zweck- Die Verteilungsmuster von Eisenablagerungen in der tiefen grauen Substanz und deren Assoziation mit klinischen Merkmalen bei zerebraler autosomal-dominanter Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) bleiben unklar. Wir beabsichtigten, die Eisenablagerung in der tiefen grauen Substanz bei Patienten mit CADASIL unter Verwendung von 7,0-T-Suszeptibilitäts-gewichteter Bildgebung und Kartierung zu bewerten und ihre Korrelationen mit klinischen Merkmalen zu untersuchen. Methoden- Neununddreißig Patienten mit CADASIL, bestätigt durch genetische Analyse oder Hautbiopsie, wurden aufgenommen. Wir untersuchten Patienten mit der Mini-Mental-State-Examination, modifizierter Rankin-Skala und 7,0-T-Magnetresonanztomographie des Gehirns und erhielten Magnetresonanztomographie-Läsionslasten, Small-Vessel-Disease-Scores und Suszeptibilitätskartierung. Die folgenden Regionen von Interesse wurden ausgewählt: Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Thalamus, Substantia nigra und Nucleus ruber. Die quantitativen Unterschiede in der Suszeptibilität der tiefen grauen Substanz zwischen der CADASIL- und der Kontrollgruppe sowie die Korrelationen zwischen der Suszeptibilität der tiefen grauen Substanz und klinischen Merkmalen wurden identifiziert. Ergebnisse- Verglichen mit der Kontrollgruppe zeigte die CADASIL-Gruppe eine signifikant erhöhte Suszeptibilität des Nucleus caudatus, Putamen, Thalamus, der Substantia nigra und des Nucleus ruber. Die Suszeptibilität der tiefen grauen Substanz in der Basalganglien-Region, einschließlich Nucleus caudatus, Putamen und Thalamus, nahm signifikant mit dem Alter oder der Krankheitsdauer zu und korrelierte positiv mit Small-Vessel-Disease-Scores bei Patienten mit CADASIL. Darüber hinaus korrelierte die Suszeptibilität des Thalamus positiv mit den Scores der modifizierten Rankin-Skala nach Anpassung an Alter und Krankheitsdauer, und die des Putamen korrelierte negativ mit den Scores der Mini-Mental-State-Examination bei Patienten mit CADASIL nach Anpassung an das Alter. Schlussfolgerungen- Unsere Ergebnisse deuten auf eine Assoziation zwischen abnormaler Eisenablagerung in der tiefen grauen Substanz von Patienten mit CADASIL und ihren klinischen Merkmalen hin. Daher könnte eine übermäßige Eisenablagerung in der tiefen grauen Substanz, wie durch 7,0-T-Suszeptibilitäts-gewichtete Bildgebung und Kartierung angezeigt, nicht nur ein neuartiges Magnetresonanztomographie-Merkmal, sondern auch ein potenzieller Biomarker für die Schwere von CADASIL sein.