Deep gray matter ijzerstapeling en de relatie ervan met klinische kenmerken bij cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoëncefalopatieën: een 7,0-T magnetische resonantiebeeldvormingsstudie.

Achtergrond en doel - Verdelingspatronen van ijzerstapeling in diepe grijze stof en hun associatie met klinische kenmerken bij cerebraal autosomaal dominant arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoëncefalopathie (CADASIL) blijven onduidelijk. We hebben als doel gehad om ijzerstapeling in diepe grijze stof bij patiënten met CADASIL te evalueren met behulp van 7.0-T susceptibility-weighted imaging en mapping en de correlaties met klinische kenmerken te onderzoeken. Methoden - Negenendertig patiënten met CADASIL, bevestigd via genetische analyse of huiddoorsteking, werden geïncludeerd. We onderzochten patiënten met behulp van de Mini-Mental State Examination, modified Rankin Scale en hersenbeeldvorming met 7.0-T magnetische resonantie en verkregen lesionbelastingen bij magnetische resonantie, scoren voor smallevatziekten en susceptibility mapping. De volgende interessegebieden werden geselecteerd: caudaatnucleus, putamen, globus pallidus, thalamus, substantia nigra en rode nucleus. De kwantitatieve verschillen in de susceptibiliteit van diepe grijze stof tussen de CADASIL- en controlegroep en de correlaties tussen susceptibiliteit van diepe grijze stof en klinische kenmerken werden geïdentificeerd. Resultaten - Vergeleken met de controlegroep vertoonde de CADASIL-groep een significant verhoogde susceptibiliteit van caudaatnucleus, putamen, thalamus, substantia nigra en rode nucleus. De susceptibiliteit van diepe grijze stof in het basale ganglia-gebied, inclusief caudaatnucleus, putamen en thalamus, nam significant toe met leeftijd of ziekteduurtijd en correleerde positief met scoren voor smallevatziekten bij patiënten met CADASIL. Bovendien correleerde de susceptibiliteit van thalamus positief met modified Rankin Scale-scoren na correctie voor leeftijd en ziekteduurtijd en die van putamen correleerde negatief met Mini-Mental State Examination-scoren bij patiënten met CADASIL na correctie voor leeftijd. Conclusies - Onze bevindingen wijzen op een associatie tussen abnormale ijzerstapeling in diepe grijze stof van patiënten met CADASIL en hun klinische kenmerken. Daarom zou overmatige ijzerstapeling in diepe grijze stof, zoals aangetoond door 7.0-T susceptibility-weighted imaging en mapping, niet alleen een nieuw magnetische resonantie-kenmerk kunnen zijn, maar ook een potentiële biomarker voor CADASIL-ernst.