Deep Gray Matter Iron Deposition and Its Relationship to Clinical Features in Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy Patients: A 7.0-T Magnetic Resonance Imaging Study.

Contexte et objectif - Les schémas de distribution du dépôt de fer dans la matière grise profonde et leur association aux caractéristiques cliniques de l'angiopathie autosomale dominante cérébrale avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) restent peu clairs. Nous avons visé à évaluer le dépôt de fer dans la matière grise profonde chez les patients atteints de CADASIL en utilisant l'imagerie pondérée en susceptibilité et la cartographie 7,0-T et à explorer ses corrélations avec les caractéristiques cliniques. Méthodes - Trente-neuf patients atteints de CADASIL, confirmés par analyse génétique ou biopsie cutanée, ont été inclus. Nous avons examiné les patients avec le Mini-Mental State Examination, l'échelle de Rankin modifiée et l'imagerie par résonance magnétique cérébrale 7,0-T et avons obtenu les charges lésionnelles en imagerie par résonance magnétique, les scores de la maladie des petits vaisseaux et la cartographie de susceptibilité. Les régions d'intérêt suivantes ont été sélectionnées : noyau caudé, putamen, globus pallidus, thalamus, substance noire et noyau rouge. Les différences quantitatives de susceptibilité de la matière grise profonde entre les groupes CADASIL et contrôle ainsi que les corrélations entre la susceptibilité de la matière grise profonde et les caractéristiques cliniques ont été identifiées. Résultats - Par rapport au groupe contrôle, le groupe CADASIL a montré une susceptibilité significativement augmentée du noyau caudé, du putamen, du thalamus, de la substance noire et du noyau rouge. La susceptibilité de la matière grise profonde dans la région des ganglions de la base, y compris le noyau caudé, le putamen et le thalamus, a augmenté significativement avec l'âge ou la durée de la maladie et a été positivement corrélée aux scores de la maladie des petits vaisseaux chez les patients atteints de CADASIL. De plus, la susceptibilité du thalamus a été positivement corrélée aux scores de l'échelle de Rankin modifiée après ajustement pour l'âge et la durée de la maladie et celle du putamen a été négativement corrélée aux scores du Mini-Mental State Examination chez les patients atteints de CADASIL après ajustement pour l'âge. Conclusions - Nos résultats indiquent une association entre le dépôt de fer anormal dans la matière grise profonde des patients atteints de CADASIL et leurs caractéristiques cliniques. Par conséquent, l'excès de dépôt de fer dans la matière grise profonde, tel qu'indiqué par l'imagerie pondérée en susceptibilité et la cartographie 7,0-T, pourrait non seulement être une caractéristique novatrice de l'imagerie par résonance magnétique mais aussi un biomarqueur potentiel de la sévérité du CADASIL.