Características dentocráneofaciales del síndrome tricodentooséo: una revisión sistemática y metaanálisis.

OBJETIVO: El síndrome tricho-dento-óseo (TDOS), una condición autosómica dominante rara causada por mutaciones en DLX3, se caracteriza por anomalías en dientes, hueso y cabello. Esta revisión sistemática y metaanálisis resumió las características dento-craneofaciales más frecuentemente reportadas del TDOS. MÉTODOS: Se realizaron búsquedas en cinco bases de datos complementadas por escrutinio manual y búsqueda de literatura gris. Se incluyeron estudios observacionales y descriptivos. El riesgo de sesgo se evaluó utilizando las herramientas del Instituto Joanna Briggs. Se realizaron metaanálisis de datos continuos, binarios y de proporción, con resultados reportados como odds ratio (OR) e intervalos de confianza del 95% (IC). RESULTADOS: Se incluyeron veintisiete estudios que describían 297 individuos con TDOS. La mayoría de los estudios demostraron un bajo riesgo de sesgo. La taurodontia (70,5%), la hipoplasia del esmalte (34,5%) y las infecciones dentales (28,7%) fueron los hallazgos dentales más prevalentes. El aumento de la densidad/grosor óseo (43,8%) fue la manifestación esquelética principal, y el cabello disperso (27,2%) fue la anomalía del cabello más común. Los metaanálisis revelaron altas probabilidades de taurodontia (OR = 42,71; IC del 95% = 7,45-244,75) y estimaciones de prevalencia consistentes para taurodontia (73%; IC del 95% = 0,52-0,97) e hipoplasia del esmalte (71%; IC del 95% = 0,52-0,97). CONCLUSIÓN: Los datos confirman que el TDOS afecta predominantemente las estructuras dentales, esqueléticas y del cabello, destacando la necesidad de diagnóstico temprano, atención multidisciplinaria y enfoques de tratamiento personalizados.