Dento-Craniofaciale Kenmerken van Tricho-Dento-Osseous Syndroom: Een Systematisch Overzicht en Meta-Analyse.

DOEL: Tricho-dento-osseus syndroom (TDOS), een zeldzame autosomaal dominante aandoening veroorzaakt door mutaties in DLX3, wordt gekenmerkt door afwijkingen in tanden, bot en haar. Dit systematische review en meta-analyse vatte de meest frequent gerapporteerde dento-craniofaciale kenmerken van TDOS samen. METHODEN: Er werd gezocht in vijf databases, aangevuld met handmatig onderzoek en een grijze literatuurzoeking. Observationele en beschrijvende studies werden opgenomen. Het risico op bias werd beoordeeld met behulp van de Joanna Briggs Institute-tools. Meta-analyses van continue, binaire en proportionele gegevens werden uitgevoerd, met resultaten gerapporteerd als odds ratio (OR) en 95% betrouwbaarheidsintervallen (CI). RESULTATEN: Zeven en twintig studies waarin 297 individuen met TDOS werden beschreven, werden opgenomen. De meeste studies toonden een laag risico op bias aan. Taurodontisme (70,5%), glazuurhypoplasie (34,5%) en tandinfecties (28,7%) waren de meest voorkomende tandheelkundige bevindingen. Verhoogde botdichtheid/dikte (43,8%) was de primaire skeletale manifestatie, en dun haar (27,2%) was de meest voorkomende haarafwijking. Meta-analyses toonden hoge odds voor taurodontisme (OR = 42,71; 95% CI = 7,45-244,75) en consistente prevalentieschattingen voor taurodontisme (73%; 95% CI = 0,52-0,97) en glazuurhypoplasie (71%; 95% CI = 0,52-0,97). CONCLUSIE: Gegevens bevestigen dat TDOS primair tandheelkundige, skeletale en haarstructuren aantast, wat het belang van vroege diagnose, multidisciplinaire zorg en op maat gesneden behandelingsbenaderingen onderstreept.