Caractéristiques dento-craniofaciales du syndrome tricho-dento-osseux : examen systématique et méta-analyse.

OBJECTIFS : Le syndrome tricho-dento-osseux (TDOS), une affection autosomale dominante rare causée par des mutations dans DLX3, est caractérisé par des anomalies des dents, des os et des cheveux. Cette revue systématique et méta-analyse a résumé les caractéristiques dento-craniofaciales les plus fréquemment rapportées du TDOS. MÉTHODES : Des recherches ont été menées dans cinq bases de données complétées par un examen manuel et une recherche dans la littérature grise. Des études observationnelles et descriptives ont été incluses. Le risque de biais a été évalué à l'aide des outils de l'Institut Joanna Briggs. Des méta-analyses de données continues, binaires et de proportion ont été effectuées, avec des résultats rapportés sous forme de rapport de cotes (OR) et d'intervalles de confiance à 95 % (IC). RÉSULTATS : Vingt-sept études décrivant 297 individus atteints de TDOS ont été incluses. La plupart des études ont démontré un faible risque de biais. La taurodontie (70,5 %), l'hypoplasie de l'émail (34,5 %) et les infections dentaires (28,7 %) étaient les résultats dentaires les plus prévalents. L'augmentation de la densité/épaisseur osseuse (43,8 %) était la principale manifestation squelettique, et les cheveux clairsemés (27,2 %) était l'anomalie capillaire la plus courante. Les méta-analyses ont révélé des chances élevées de taurodontie (OR = 42,71 ; IC à 95 % = 7,45-244,75) et des estimations de prévalence cohérentes pour la taurodontie (73 % ; IC à 95 % = 0,52-0,97) et l'hypoplasie de l'émail (71 % ; IC à 95 % = 0,52-0,97). CONCLUSION : Les données confirment que le TDOS affecte principalement les structures dentaires, squelettiques et capillaires, soulignant la nécessité d'un diagnostic précoce, de soins multidisciplinaires et d'approches de traitement adaptées.