Caratteristiche dento-cranio-facciali della Sindrome Trico-Dento-Ossea: una revisione sistematica e meta-analisi.

OBIETTIVI: La sindrome tricho-dento-ossea (TDOS), una rara condizione autosomica dominante causata da mutazioni in DLX3, è caratterizzata da anomalie nei denti, nelle ossa e nei capelli. Questa revisione sistematica e meta-analisi ha riassunto le caratteristiche dento-cranio-facciali più frequentemente riportate della TDOS. METODI: Sono state effettuate ricerche in cinque banche dati integrate da un esame manuale e una ricerca della letteratura grigia. Sono stati inclusi studi osservazionali e descrittivi. Il rischio di bias è stato valutato utilizzando gli strumenti dell'Istituto Joanna Briggs. Sono state eseguite meta-analisi di dati continui, binari e proporzionali, con risultati riportati come odds ratio (OR) e intervalli di confidenza al 95% (IC). RISULTATI: Ventisette studi che descrivevano 297 individui con TDOS sono stati inclusi. La maggior parte degli studi ha dimostrato un basso rischio di bias. Il taurodontismo (70,5%), l'ipoplasia dello smalto (34,5%) e le infezioni dentali (28,7%) erano i reperti dentali più prevalenti. L'aumento della densità/spessore osseo (43,8%) era la manifestazione scheletrica primaria, e i capelli radi (27,2%) erano l'anomalia dei capelli più comune. Le meta-analisi hanno rivelato odds elevate per il taurodontismo (OR = 42,71; IC 95% = 7,45-244,75) e stime di prevalenza coerenti per il taurodontismo (73%; IC 95% = 0,52-0,97) e l'ipoplasia dello smalto (71%; IC 95% = 0,52-0,97). CONCLUSIONE: I dati confermano che la TDOS colpisce principalmente le strutture dentali, scheletriche e pilifere, evidenziando la necessità di una diagnosi precoce, dell'assistenza multidisciplinare e di approcci terapeutici personalizzati.